听神经瘤起源于第Ⅷ脑神经远端或神经鞘部的施万细胞,又称神经鞘膜瘤或施万细胞瘤。其中绝大多数肿瘤来自前庭神经,蜗神经较少,应称为前庭神经鞘瘤。多见于成人,多为单侧。按肿瘤大小及相应临床表现可分为5个阶段:耳科表现期,呈慢性进展性耳聋与耳鸣症状者占90﹪,10﹪表现为突聋,偶有病人表现为低频波动性听力下降并伴眩晕易误诊为梅尼埃病。耳鸣与耳聋常同时出现,还可有平衡失调。面神经感觉支受累,则有耳痛及压迫感,中间神经受累则表现泪液分泌异常或味觉改变。三叉神经受累期有神经症状者提示肿瘤直径大于2厘米,表现为角膜异物感、面部麻木或不典型三叉神经痛等。一般情况下出现三叉神经症状与出位听神经症状间隔2年或更长。脑干和小脑受压期,出现同侧上、下肢共济失调,水平、垂直或旋转性眼震和第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经瘫痪表现。颅内压增高期,因四脑室受压阻碍脑脊液循环致颅内高压,出现视力改变、头痛、恶心、喷射性呕吐。终末期,出现脑干生命中枢功能障碍以及小脑扁桃体疝而死亡。根据临床表现,结合必要筛选检查如音衰试验,听性脑干反应检查等,根据CT、MRI等典型表现可确定诊断,需与其他原因引起的感音神经性聋、梅尼埃病相鉴别。发现耳聋与耳鸣,平衡失调等,应及时到医院就诊,明确诊断,以利于治疗。听神经瘤治疗包括手术和非手术治疗。治疗可根据肿瘤部位、大小及相关结构的受累程度和状态采用不同的手术方式。局限于内耳道内的听神经瘤,且要求保留残存听力者,可采用颅中窝进路。听力损失较重,面神经功能正常,起源于内耳道突向小脑脑桥角的肿瘤,则采用迷路进路,它可最大限度地保存面神经功能。乙状窦后或枕下进路则适用于较大的位于小脑脑桥角处肿瘤,其特点是术野宽敞,同时可磨除内耳道后壁,切除内耳道内的肿瘤。手术是治愈听神经瘤的唯一办法,对于病情严重、全身体质较差,无法耐受手术及不愿接受手术的小听神经瘤病人,可考虑应用伽马刀、X刀等非手术疗法。
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